Vasculitis betekent ontsteking van de bloedvaten waarbij zowel de slagaders, de aders als de capillairen (kleine bloedvaten) aangetast worden.
Vasculitis kan in verschillende vormen opduiken. Het type hangt af van het soort bloedvat dat aangetast wordt, maar ook van de oorzaak (meestal onbekend) en van de wijze van ontsteking. Alles samen leidt dit tot een heel grote verscheidenheid in ziektepatronen die moeilijk in te delen zijn en dikwijls in elkaar overlopen.
De klachten of symptomen zijn zeer uiteenlopend en afhankelijk van de organen die in meer of mindere mate in het bloedvat ontstekingsproces betrokken zijn. De verschillende vormen van vasculitis geven ook verschillende klachten.
- Koorts en algemeen ziektegevoel zijn soms lange tijd aanwezig vooraleer orgaanbeschadiging optreedt.
- Vooral de huid (kleine bloedingen), de spieren en gewrichten, de nieren, de longen en het zenuwstelsel kunnen aangetast zijn.
- Het hart, de lever, de ogen en de neus-keel-oor streek zijn iets minder vaak aangetast. Wanneer dit gebeurt kunnen er wel enstige gevolgen zijn voor het funktioneren van die organen.
Sommige patiënten hebben maar één maal in hun leven een opstoot van vasculitis, terwijl andere patiënten dan weer herhaalde opstoten hebben over meerdere jaren.
Vormen van vasculitis:
- Arteriitis temporalis (giant cell arteritis)
- Ziekte van Takayasu
- (peri)aortitis
- Polyangiitis met granulomatose (Ziekte van Wegener)
- Microscopische polyangiitis
- Churg-Strauss syndroom
- Medicatie-geinduceerde ANCA-positieve vasculitis (uitgelokt door medicatie)
- Klassieke polyarteriitis nodosa
- Kawasaki syndroom
- Primaire vasculitis van het centrale zenuwstelsel
- Ziekte van Behçet (zie ook aldaar)
- Ziekte van Bürger
- Cryoglobulinemische vascullitis
- Hypocomplementemische uriticariële vasculitis
- Henoch-Schönlein vasculitis
- Medicatie- of infectie-geïnduceerde vasculitis (hypersensitivity vasculitis)
- Syndroom van Goodpasture
- Paraneoplastische vasculitis
- Relapsing polychondritis
- Syndroom van Cogan
- Syndroom van Eales
- Idiopatische cutane small-vessel vasculitis
De keuze van behandeling hangt af van welke soort vasculitis het is. Daarnaast is ook de ernst van de ziekte belangrijk. Sommige vormen zijn mild, andere kunnen levensbedreigend zijn. Vasculitiden zijn zeldzame aandoeningen en vragen ervaring van de arts.
De behandeling van vasculitis is erop gericht het ontstekingsproces te stoppen door het immuunsysteem te onderdrukken. Bij de meeste vasculitiden wordt er gestart met een hoge dosis corticoiden (= glucocorticoïden, ‘cortisone’), soms in combinatie met het onderdrukkende medicijn methotrexaat, cyclofosfamide of rituximab. De corticoiden zullen de ontsteking snel remmen. Methotrexaat of cyclofosfamide zal de aanmaak van witte bloedcellen verminderen en daarmee ook de ziekteactiviteit onderdrukken.
Rituximab leidt tot het selectief uitroeien van een bepaalde groep van witte bloedcellen (de B-lymfocyten) die een centrale rol spelen in het proces van vasculitis. Voor de meest ernstige vormen van systemische vasculitis zijn rituximab en cyclofosfamide de enige medicijnen die in staat zijn de ziekte in eerste instantie snel onder controle te brengen. Cyclofosfamide kan worden gegeven als pillen maar kan ook - bij voorkeur - via een infuus (= intraveneus) worden toegediend. Rituximab wordt steeds via een infuus toegediend.
Heb je last van misselijkheid, dan zal je een aantal medicijnen krijgen die dit tegengaan. In geval van blaasproblemen zal ook aangeraden worden twee tot drie liter water te drinken. Omdat langdurig corticoidgebruik osteoporose (botontkalking) veroorzaakt, krijg je ook extra calcium en mogelijks extra vitamine D voorgeschreven. Later in de behandeling kan je behandelende specialist beslissen om te stoppen met cyclofosfamide of rituximab en over te schakelen naar een iets mildere immuniteitsonderdrukker: azathioprine of methotrexaat. Deze middelen hebben in het algemeen minder bijwerkingen, maar zijn minder krachtig.
Ook mycofenolaat mofetil (MMF) kan worden voorgeschreven. Het is een medicijn dat, net zoals methotrexaat en azathioprine, het ziekteproces kan afremmen.
Soms wordt ook aspirine (acetylsalicylzuur of carbasalaatcalcium) voorgeschreven om de doorbloeding van de bloedvaten te verbeteren.
Bij de ziekte van Kawasaki wordt in de eerste acute fase behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken. Zo kan men voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan ten gevolge van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Verloopt de ziekte ernstig, met aanhoudende koorts of een sterk verhoogd risico op vorming van aneurysma’s in de aangedane slagaders, dan kan een tweede infuus worden gegeven met immunoglobulinen of met aanvullende immuniteitsonderdrukkende middelen, zoals methylprednisolon of een biological zoals een blokker van interleukine-1 (=IL-1) of Tumor Necrosis Factor (=TNF).
Brochures:
Je kan altijd terecht bij de Liga voor Chronische inflammatoire bindweefselziektes (CIB Liga) voor meer info en lotgenotencontact
Bekijk hier de presentatie van Prof. Smith over chronische bindweefselziektes.
Pas een diagnose? Blijf niet bij de pakken zitten. Bekijk deze korte 'handleiding bij reumatische aandoeningen'.
Vragen rond werken met reuma? Lees onze pagina Werken en Reuma en/of contacteer onze ReumaCoach
Lees meer over mogelijke behandelingen op deze pagina.
