Systeemsclerose

Systeemsclerose is een veralgemeende auto-immuunziekte die verharding van het bindweefsel veroorzaakt (sclerose), vooral ter hoogte van de huid, soms ook het maag- en darmstelsel, de longen en de nieren. Tezelfdertijd treedt vernauwing op van kleine bloedvaatjes.

 

Klachten

Bij systeemsclerose wordt het bindweefsel in je huid, gewrichten, spieren en organen steeds stugger. Bindweefsel komt in het hele lichaam voor en zorgt ervoor dat de cellen van de huid, gewrichten, spieren en organen bij elkaar gehouden worden.

Bij systeemsclerose verhardt het bindweefsel vooral in de huid van je handen, voeten en gezicht. Ook het bindweefsel van je inwendige organen kan stugger worden waardoor het aangedane orgaan slechter werkt. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren met je slokdarm, longen, hart, nieren of darmen. Deze vorm heet systeemsclerose omdat het hele lichaam bij de ziekte betrokken is.

Systeemsclerose is een ziekte met veel gezichten.
Bij systeemsclerose heb je bijna altijd huidklachten. Verder zijn je klachten afhankelijk van de mate waarin je inwendige organen zijn aangetast. Vaak heb je last van vermoeidheid, kan je je gewrichten minder goed gebruiken, je huid wordt vaak minder soepel en de aangetaste organen werken niet meer zo goed.

  • Huid
    • Door het nieuwe, stuggere bindweefsel wordt je huid dikker, strak, droog en jeukt vaak. De huid die ontstaat kan je vergelijken met littekenweefsel. Op je aangetaste huid kan de beharing uitvallen en soms ontstaan er pijnlijkje zweertjes, onder andere aan de vingertoppen. Dat gebeurt meestal door het fenomeen van Raynaud. Deze zweertjes zijn meestal moeilijk te behandelen en genezen erg langzaam. Ook kunnen de haarvaten wijder worden waardoor er rode plekjes op je huid ontstaan. Deze plekjes zijn niet pijnlijk.
  • Het fenomeen van Raynaud
    • Dit fenomeen komt bijna altijd voor bij systeemsclerose; soms al lang voor de eigenlijke ziekte kan worden vastgesteld. Hierbij worden je vingers en/of tenen eerst wit en nadien soms zelfs blauw. Dit kan enkele minuten of uren duren en wordt gevolgd door hevige roodheid, meestal pijnlijk. Dit verschijnsel wordt uitgelokt door koude, het innemen van stoffen die de bloedvaten prikkelen (koffie, roken, bepaalde medicatie) en soms door zenuwachtigheid en stress.
  • Ogen en mond
    • Speekselklieren in je mond en traanklieren in je ogen kunnen door de groei van bindweefsel slechter gaan werken. Je krijgt dan een droge mond en droge ogen. Daarnaast kan het zijn dat je mondopening, door het verstrakken van de huid van je gezicht, minder groot wordt, waardoor eten en/of tandenpoetsen moeilijker gaat.
  • Longen
    • Bindweefsel kan in je longen toenemen waardoor deze minder elastisch worden. Hierdoor kunnen je longen minder zuurstof transporteren naar je bloed en geven ze moeilijker kooldioxide af. Je kan dan kortademig worden bij inspanning en bij veel extra bindweefsel kan je ook in rust het benauwd krijgen. Een verhoging van de bloeddruk thv de longen kan optreden (pulmonale arteriële hypertensie)
  • Hart
    • Door de ontsteking en de vorming van extra bindweefsel kan je verschillende hartklachten krijgen zoals hartritmestoornissen, kortademigheid en pijn achter je borstbeen. Ook kan je door hartproblemen last krijgen van opgezette enkels (oedeem).
  • Overige klachten
    • Systeemsclerose kan ook klachten veroorzaken ter hoogte van de slokdarm, darmen, nieren en gewrichten. Ook incontinentie voor ontlasting kan voorkomen door een verminderde werking van de sluitspier van je anus. Belangrijk hierbij is om over te stappen naar een vet- en vezelarm dieet zodat je ontlasting vaster wordt.
    • Je kan ook last krijgen van gewrichtsontstekingen. In elk gewricht komt bindweefsel voor. Dit geeft het gewricht stevigheid. Als het bindweefsel betrokken raakt bij het ziekteproces wordt het gewricht stijver. De huid rondom de gewrichten kan zó strak worden dat het gewricht in een onnatuurlijke houding wordt getrokken. Hierdoor kan je het gewricht minder goed bewegen en gebruiken. Een ontstoken gewricht is vaak warm, dik, stijf en pijnlijk. De meest voorkomende is ontsteking van de kleine handgewrichten. 
    • Iedere ontstekingsziekte kan met vermoeidheid gepaard gaan, ook systeemsclerose. Soms is er een directe reden, bijvoorbeeld bloedarmoede of een hart-, long- of een nierprobleem. Soms is dat niet het geval en kunnen door de ziekte zelf stoffen worden aangemaakt die tot vermoeidheid leiden.
Behandeling

Bij systeemsclerose schrijft je arts medicijnen voor die het ziekteproces afremmen, zoals methotrexaat, azathioprine en mycofenolaat mofetil (MMF). Ook krijg je medicijnen tegen je klachten, bijvoorbeeld tegen huid- of maagklachten.

Er zijn medicijnen die het ziekteproces bij chronische gewrichtsontstekingen afremmen, bijvoorbeeld methotrexaat, azathioprine en mycofenolaat mofetil (MMF). Deze medicijnen kunnen bijwerkingen hebben, waardoor je regelmatig je bloed moet laten onderzoeken.

Bij een progressieve vorm van systeemsclerose worden er soms nog agressievere therapieën ingezet, zoals cyclofosfamide (Endoxan ®) en in studieverband ook stamceltransplantatie en nieuwere medicijnen die rechtstreeks inwerken op de fibrose (verharding) van het bindweefsel.

Om het fenomeen van Raynaud tegen te gaan, kan je arts bloedvatverwijdende medicatie voorschrijven. Bij gelokaliseerde systeemsclerose kan UVAI-lichttherapie een positieve invloed hebben op je huid.

Afhankelijk van je klachten, kan de arts nog medicatie voorschrijven voor slokdarmproblemen, maagklachten, hart- en longproblemen, …

Tips en meer informatie

Omdat verharding van de huid het meest opvalllend verschijnsel is, werd de ziekte sclerodermie genoemd. Daar de ziekte echter ook inwendige organen kan aantasten, is het juister te spreken van systeemsclerose.

 

Lees de uitgebreide brochure over Systeemsclerose hier.

Lees ook onze uitgebreide brochure over het dagelijks leven met een chronische inflammatoire bindweefselziekte.​

 

Je kan altijd terecht bij de Liga voor Chronische inflammatoire bindweefselziektes (CIB Liga) voor meer informatie en lotgenotencontact.

 

Bekijk hier de presentatie van Prof. Smith over chronische bindweefselziektes.

 

Pas een diagnose? Blijf niet bij de pakken zitten. Bekijk deze korte 'handleiding bij reumatische aandoeningen'.

 

Vragen rond werken met reuma? Lees onze pagina Werken en Reuma en/of contacteer onze ReumaCoach

 

Lees meer over mogelijke behandelingen op deze pagina.

 

Klik hier om terug te gaan naar 'Vormen van reuma'.