MCTD

MCTD staat voor Mixed Connective Tissue Disease. Dit betekent gemengde bindweefselziekte. Patiënten vertonen symptomen van twee of meer bindweefselaandoeningen (lupus, systeemsclerose, dermatomyositis, vasculitis, ...).

 

MCDT is een verzameling van verschillende aandoeningen.

Raynaud-fenomeen (zie ook aldaar)
Praktisch altijd aanwezig in het begin en dikwijls zonder andere zichtbare veranderingen ter hoogte van de vingers, tenzij er van in het begin sclerodermie aanwezig is.

Gezwollen vingers
Meestal alle vingers over de hele lengte. Men spreekt van worstvormige zwelling. Soms is deze voorbijgaand, soms evolueert ze naar een sclerodactylie (dunne vingers met harde huid en beperkte beweeglijkheid).

Gewrichtsontsteking (zie ook artritis)
In het begin dikwijls pijn en zwelling van de hand- en voetgewrichten zoals bij reumatoïde artritis (RA). Aantasting van het kraakbeen en bot, zoals bij RA komt zelden voor.

Spieraantasting (zie ook poly- of dermatomyositis)
Heel wat patiënten krijgt myositis (spierontsteking). Twee op drie hebben belangrijke spierpijnen (weinig verzwakking of verlamming) soms met eerder beperkte laboratorium-, elektromyografische of bioptische afwijkingen. Deze klachten betreffen dan vooral de grote spiergroepen van schoudergordel en bovenarmen.

Longen
Hier kunnen dezelfde afwijkingen en problemen optreden als bij sclerodermie. Dikwijls ziet men vermindering van het longvolume, soms vermindering van de zuurstofopname en een zeldzame keer overdruk in de longbloedvaten (pulmonale arteriële hypertensie (PAH)). Net zoals bij systeemsclerose kan longaantasting in zijn ergste vormen (vooral PAH) levensbedreigend zijn.

Maag-darm
Ook hier kunnen dezelfde klachten optreden als bij sclerodermie:

  • Slokdarm: moeilijk slikken omdat de voortstuwing van het voedsel naar de maag verstoord is, terugvloei van de maaginhoud door slechte afsluiting waardoor zuurbranden en slokdarmontsteking ontstaat
  • Vertraagde maaglediging
  • Dundarm: vertraagde doorgang en minder goede voedselopname in het bloed.

Hartaantasting
Ontsteking van het hartvlies (pericarditis) kan acuut zijn. Zeldzaam ziet men ontsteking van de hartspier (myocarditis) zoals bij polymyositis, soms leidend naar hartfalen of ritmestoornissen. Deze verwikkeling is heel ernstig en kan levensbedreigend zijn.

Neurologische letsels
Meningitis, psychische afwijkingen ten gevolge van hersenaantasting, aantasting van ruggenmerg of aangezichtszenuwen zijn beschreven maar zeldzaam.

Nieraantasting
is vrij zeldzaam. Er kan echter aantasting van de nieren voorkomen zowel van het type sclerodermie (vooral aantasting van de nierbloedvaatjes) als van het type lupus (vooral aantasting van de nierfiltertjes).

Huid en slijmvliezen
De huid kan zowel tekenen van sclerodermie (4-19%) als van lupus (25-55%) vertonen. Siccaklachten (droge ogen, mond, vagina) komen voor bij 10-30% al of niet in het kader van het Sjögren-syndroom.

Dikwijls is er gunstig resultaat bij een lage dosis cortisone. Dit is echter niet altijd zo. Er bestaat geen standaardbehandeling voor MCTD. De behandeling moet bepaald worden door soort en graad van orgaanaantasting en kan dus zowel een behandeling zijn zoals bij sclerodermie, zoals bij lupus of zoals bij polymyositis. Meer nog dan bij andere bindweefselziekten moet de behandeling aan elke patiënt aangepast worden.

 

(bron, https://www.cibliga.be/mctd/. Zie ook daar voor meer info over bindweefselziektes)