Wanneer polymyositis samengaat met een bepaald soort huidontstekingen spreekt men van dermatomyositis (derma = huid). Naast huid- en spierontsteking kan ook een belangrijke ontstekingsreactie optreden thv de longen of zeldzamer thv bv de hartspier. Het is een systeemziekte of auto-immune bindweefselziekte.
De typische huidsymptomen zijn roodheid en zwelling van de huid door oedeem (vochtopstapeling in het weefsel). Deze komen voor op plaatsen blootgesteld aan het licht, maar kunnen ook beperkt blijven tot enkele vlekken bv. in het aangezicht. Ter hoogte van de strekzijde van de vingergewrichten en kneukels vormt zich bij één op drie patiënten typisch rode tot paarse huidzwelling, soms schilferend. Ook typisch is de roodpaarse verkleuring van de oogleden, evenals zwelling en roodheid van de nagelranden met pijn bij het tikken met de nagels op een hard oppervlak.
De voornaamste klachten van dermatomyositis zijn:
- Koorts en algemeen ziektegevoel.
- Spierpijnen en soms vooral spierzwakte.
- Gewrichtspijnen, soms ook gewrichtszwellingen.
- Huidafwijkingen (vooral rond de ogen, de handrug, nagelriem, maar ook op andere plaatsen onder meer knieën en ellebogen).
- Hoesten en kortademigheid bij aantasting van de hartspier of ademhalingsspieren en bij longaantasting.
- Slikklachten bij aantasting van slikspieren.
Bij (vermoeden van) deze aandoening worden een of meerdere onderzoeken uitgevoerd:
- Bloedonderzoek
- Longfunctietesten (reeks van testen om de functionele beperkingen van jouw longen in gedetailleerd in kaart te brengen: spirometrie, diffusiecapaciteit), arteriële punctie om zuurstofgehalte van bloed te bepalen, 6 minuten wandeltest om het funktioneren van de patiënt te evalueren.
- Elektrocardiogram (ECG) (Filmpje van het hart, meet en registreert de elektrische activiteit van het hart.)
- Echocardiografie (Veilig en pijnloos onderzoek om structurele afwijkingen van het hart op te sporen. Door met een stift over de borstkas te bewegen wordt het hart door middel van ultrasone (geluids)golven in beeld gebracht.)
- Spierbiopsie (Stukje spier onder lokale verdoving wegnemen via een kleine insnede. Het stuk spier wordt daarna verder onderzocht.)
- MR-scan (magnetische resonantie) (In het magneetveld wekken korte radiogolven signalen op in het lichaam. Een computer verwerkt de signaalintensiteiten tot allerlei doorsneden van de lichaamsregio.)
- Capillaroscopie (evalueren van de bloedvaatjes in de nagelriem)
Bij acute dermatomyositis met uitgesproken klachten is snelle en heel intensieve behandeling noodzakelijk. Hoge tot heel hoge dosissen cortisone zijn onmiddelijk te starten. Welke doses of eventuele andere medicatie gebruikt wordt voor de behandeling van dermatomyositis hangt af van de ernst, aard en uitgebreidheid van de aantasting. Fijn afstellen van de behandeling vraagt heel wat ervaring van de arts. Soms moet aan de cortisone immuunsuppressieve medicatie worden toegevoegd. Meestal is dit azathioprine (Imuran) in vrij hoge dosis (tot 3 mg/kg lichaamsgewicht/dag). Hierdoor kunnen de corticoïden sneller afgebouwd worden. Soms wordt ook methotrexaat (Ledertrexate) of Cyclophosphamide (Endoxan) gebruikt. Cyclosporine is bij dermatomyositis voorbehouden bij de ernstige gevallen en voor deze die niet of verkeerd reageren op andere medicatie.
Kinesitherapie en fysiotherapie zijn uitermate belangrijk om funktieverlies te voorkomen. Ook voldoende spiertraining is van belang. Hoe sterk deze mag doorgedreven worden, hangt echter ook af van de evolutie. Bij belangrijke slikproblemen dient inname van voedsel vermeden tot het slikken volledig onderzocht en veilig bevonden is.
Meer informatie over medicatie:
Dermatomyositis kan ook op kinderleeftijd voorkomen, en wordt dan juveniele dermatomyositis genoemd. Soms gaat deze juveniele vorm gepaard met belangrijke kalkafzetting thv huid, spieren en rond gewrichten.
Pas een diagnose? Blijf niet bij de pakken zitten. Bekijk deze korte 'handleiding bij reumatische aandoeningen'.
Bekijk hier de presentatie van Prof. Smith over chronische bindweefselziektes.
⇒ Vragen rond werken met reuma? Lees onze pagina Werken en Reuma en/of contacteer onze ReumaCoach
⇒ Je kan altijd terecht bij de Liga voor Chronische inflammatoire bindweefselziektes (CIB Liga) voor meer info en lotgenotencontact.
Klik hier om terug te gaan naar 'Vormen van reuma'.
